यह एक मस्तिष्क (Brain) रोग है।
Progressive multifocal leukoencephalopathy क्या है?
Progressive multifocal leukoencephalopathy, या पीएमएल, एक ऐसी बीमारी है जो मस्तिष्क के सफेद पदार्थ पर हमला करती है। यह जेसी वायरस (जेसीवी) नामक एक वायरस के कारण होता है। यह एक बहुत ही आम मानव वायरस है: अधिकांश लोग (सामान्य आबादी का 80% तक) जेसीवी से संक्रमित होते हैं, जो कि उनके गुर्दे (Kidney) में मौजूद होता है - अधिकांश लोग शायद बचपन के दौरान वायरस उठाते हैं। स्वस्थ प्रतिरक्षा प्रणाली (Healthy immune system) वाले लोगों में, वायरस हानिरहित है।
यह केवल दबाने वाले प्रतिरक्षा प्रणालियों वाले लोगों में है कि जेसी वायरस पीएमएल को जन्म देता है - जिसमें उन्नत एचआईवी / एड्स (100 से नीचे की सीडी 4 गणना) वाले 4% लोग शामिल हैं। यह एक "देर से चरण" बीमारी है; यह आम तौर पर केवल तब दिखाई देता है जब प्रतिरक्षा का काफी समझौता किया गया हो।
एक कमजोर प्रतिरक्षा प्रणाली (Weak immune system) वाले व्यक्ति में, वायरस सक्रिय हो जाता है। मस्तिष्क में, यह तंत्रिका कोशिकाओं को कवर करने वाली माइलिन शीथ को नष्ट कर देता है। माइलिन शीथ एक सुरक्षात्मक, फैटी कवर है जो एक इंसुलेटर के रूप में कार्य करता है। इसके बिना, तंत्रिका कोशिकाएं (Nerve Cells) मर जाती हैं, जिससे मस्तिष्क में घाव हो जाते हैं।
लक्षण
पीएमएल के लक्षण अलग-अलग होते हैं, और आमतौर पर तीन सामान्य न्यूरोलॉजिकल फीचर्स जैसे मांसपेशी कमजोरी, गति गड़बड़ी और संज्ञानात्मक समस्याएं या डिमेंशिया शामिल हैं। ये इस प्रकार प्रकट हो सकते हैं:
मांसपेशी कमजोरी और spasms
एटैक्सिया (Movements को समन्वय (Co-ordination) करने में असमर्थता)
चलने में कठिनाई
निगलने में कठिनाई
सिर दर्द
व्यक्तित्व में परिवर्तन
विस्मृति (Obliteration0
कमज़ोर एकाग्रता (Poor concentration)
उलझन (Confusion)
Speech का नुकसान, या Speech की समस्याएं
धुंधला या डबल दृष्टि
एक आंख में दृष्टि का नुकसान
शरीर के एक तरफ पक्षाघात या कमजोरी
एक हाथ या पैर में धुंधलापन
दौरे (दुर्लभ)
प्रगाढ़ बेहोशी
मस्तिष्क के विभिन्न हिस्सों में घावों (Lesions) के व्यापक वितरण (Mass distribution) द्वारा लक्षणों की विविधता (Diversity) को समझाया जाता है - यह "बहुआयामी" (Multi-dimensional) है।
पीएमएल का Diagnosis कैसे किया जाता है?
पीएमएल का Diagnosis करने के लिए टेस्ट आवश्यक हैं। इनमें शामिल हो सकते हैं:
मस्तिष्क (Brain) स्कैन: मस्तिष्क (Brain) के सफेद पदार्थ की जांच सीएटी स्कैन या एमआरआई स्कैन का उपयोग करके की जा सकती है, जो घावों या धब्बे दिखाएगी।
मस्तिष्क बायोप्सी: यह एक जोखिम भरा प्रक्रिया है जिसे अक्सर नहीं किया जाता है। इसमें मस्तिष्क पदार्थ (Brain substance) के एक छोटे से नमूने को हटाने के लिए सर्जरी शामिल है, जिसे पीएमएल के Diagnosis की पुष्टि करने के लिए परीक्षण किया जाता है।
पीएमएल का Treatment कैसे किया जाता है?
वर्तमान में पीएमएल के लिए कोई Treatment नहीं है। हालांकि कुछ मामलों में लोगों को कई महीनों या यहां तक कि वर्षों तक पीएमएल के साथ जीवित रहने के लिए जाना जाता है, ज्यादातर मामलों में रोग तेजी से बढ़ता है, जिससे कुछ महीनों में मृत्यु हो जाती है। डॉक्टर केवल लक्षण और सहायक उपचार प्रदान कर सकते हैं।
वर्तमान में पीएमएल के लिए कोई प्रभावी मानक उपचार नहीं है, अनुसंधान (Research) इस बीमारी में जारी है। उन्नत एचआईवी / एड्स वाले लोगों में, पीएमएल को अत्यधिक सक्रिय एंटीरेट्रोवायरल उपचार से प्रभावी ढंग से रोक दिया जा सकता है या उलट दिया जा सकता है जो Defense recovery की ओर जाता है और मस्तिष्क (Brain) को और नुकसान पहुंचाता है।
साइटरबाइन (या साइटोसिन अरबीनोसाइड या आरा-सी) नामक एक दवा का उपयोग पीएमएल के इलाज के लिए अक्सर किया जाता है लेकिन लगातार परिणाम के बिना। कुछ रिपोर्टों में पीएमएल की उन व्यक्तियों में छूट का वर्णन किया गया है जिनमें आरा-सी सीधे मस्तिष्क (या intrathecally) में इंजेक्शन दिया जाता है। आरा-सी वायरस डीएनए के साथ हस्तक्षेप करके वायरस की प्रतिकृति को अवरुद्ध (Blocked) करता है। यह दवाओं के एक समूह से संबंधित है न्यूक्लियोसाइड अनुरूप के रूप में पता है। सिडोफोविर नामक एक अन्य दवा, जिसे आमतौर पर साइटोमेगावायरस जैसे हर्पस वायरस संक्रमण (Infection) का इलाज (Treatment) करने के लिए उपयोग किया जाता है, का प्रयोग अल्फा-इंटरफेरॉन (एक प्रसिद्ध एंटीवायरल एजेंट) के संयोजन के साथ कुछ मामलों में सफलतापूर्वक किया जाता है।
मैं Progressive multifocal leukoencephalopathy को रोकने में कैसे मदद कर सकता हूं?
पीएमएल रोकथाम योग्य नहीं है, क्योंकि ज्यादातर लोग जेसी वायरस से पहले ही संक्रमित हो चुके हैं। वर्तमान में, ऐसी कोई दवा या उपचार नहीं है जो पीएमएल से बचने में मदद कर सके।
डॉ। इफ्तिहिया वर्दास बीएससी (ऑनर्स), एमबीबीसीएच, डीटीएम और एच, डीपीएच, एफसी पथ (वायरोल), एमएमएड (वायरोल), क्लिनिकल विषाणुविज्ञानी (Virologist), निदेशक HIV एड्स टीकाकरण विभाग, पेरिनताल HIV रिसर्च यूनिट, क्रिस हानी बरगवानथ अस्पताल, विटवाटर्रैंड विश्वविद्यालय द्वारा समीक्षा (Analysis) और वरिष्ठ व्याख्याता, संक्रामक रोग विभाग, स्वास्थ्य विज्ञान संकाय, विटवाटर्रैंड विश्वविद्यालय।
Progressive multifocal leukoencephalopathy क्या है?
Progressive multifocal leukoencephalopathy, या पीएमएल, एक ऐसी बीमारी है जो मस्तिष्क के सफेद पदार्थ पर हमला करती है। यह जेसी वायरस (जेसीवी) नामक एक वायरस के कारण होता है। यह एक बहुत ही आम मानव वायरस है: अधिकांश लोग (सामान्य आबादी का 80% तक) जेसीवी से संक्रमित होते हैं, जो कि उनके गुर्दे (Kidney) में मौजूद होता है - अधिकांश लोग शायद बचपन के दौरान वायरस उठाते हैं। स्वस्थ प्रतिरक्षा प्रणाली (Healthy immune system) वाले लोगों में, वायरस हानिरहित है।
एक कमजोर प्रतिरक्षा प्रणाली (Weak immune system) वाले व्यक्ति में, वायरस सक्रिय हो जाता है। मस्तिष्क में, यह तंत्रिका कोशिकाओं को कवर करने वाली माइलिन शीथ को नष्ट कर देता है। माइलिन शीथ एक सुरक्षात्मक, फैटी कवर है जो एक इंसुलेटर के रूप में कार्य करता है। इसके बिना, तंत्रिका कोशिकाएं (Nerve Cells) मर जाती हैं, जिससे मस्तिष्क में घाव हो जाते हैं।
लक्षण
पीएमएल के लक्षण अलग-अलग होते हैं, और आमतौर पर तीन सामान्य न्यूरोलॉजिकल फीचर्स जैसे मांसपेशी कमजोरी, गति गड़बड़ी और संज्ञानात्मक समस्याएं या डिमेंशिया शामिल हैं। ये इस प्रकार प्रकट हो सकते हैं:
मांसपेशी कमजोरी और spasms
एटैक्सिया (Movements को समन्वय (Co-ordination) करने में असमर्थता)
चलने में कठिनाई
निगलने में कठिनाई
सिर दर्द
व्यक्तित्व में परिवर्तन
विस्मृति (Obliteration0
कमज़ोर एकाग्रता (Poor concentration)
उलझन (Confusion)
Speech का नुकसान, या Speech की समस्याएं
धुंधला या डबल दृष्टि
एक आंख में दृष्टि का नुकसान
शरीर के एक तरफ पक्षाघात या कमजोरी
एक हाथ या पैर में धुंधलापन
दौरे (दुर्लभ)
प्रगाढ़ बेहोशी
मस्तिष्क के विभिन्न हिस्सों में घावों (Lesions) के व्यापक वितरण (Mass distribution) द्वारा लक्षणों की विविधता (Diversity) को समझाया जाता है - यह "बहुआयामी" (Multi-dimensional) है।
पीएमएल का Diagnosis कैसे किया जाता है?
पीएमएल का Diagnosis करने के लिए टेस्ट आवश्यक हैं। इनमें शामिल हो सकते हैं:
मस्तिष्क (Brain) स्कैन: मस्तिष्क (Brain) के सफेद पदार्थ की जांच सीएटी स्कैन या एमआरआई स्कैन का उपयोग करके की जा सकती है, जो घावों या धब्बे दिखाएगी।
मस्तिष्क बायोप्सी: यह एक जोखिम भरा प्रक्रिया है जिसे अक्सर नहीं किया जाता है। इसमें मस्तिष्क पदार्थ (Brain substance) के एक छोटे से नमूने को हटाने के लिए सर्जरी शामिल है, जिसे पीएमएल के Diagnosis की पुष्टि करने के लिए परीक्षण किया जाता है।
पीएमएल का Treatment कैसे किया जाता है?
वर्तमान में पीएमएल के लिए कोई Treatment नहीं है। हालांकि कुछ मामलों में लोगों को कई महीनों या यहां तक कि वर्षों तक पीएमएल के साथ जीवित रहने के लिए जाना जाता है, ज्यादातर मामलों में रोग तेजी से बढ़ता है, जिससे कुछ महीनों में मृत्यु हो जाती है। डॉक्टर केवल लक्षण और सहायक उपचार प्रदान कर सकते हैं।
वर्तमान में पीएमएल के लिए कोई प्रभावी मानक उपचार नहीं है, अनुसंधान (Research) इस बीमारी में जारी है। उन्नत एचआईवी / एड्स वाले लोगों में, पीएमएल को अत्यधिक सक्रिय एंटीरेट्रोवायरल उपचार से प्रभावी ढंग से रोक दिया जा सकता है या उलट दिया जा सकता है जो Defense recovery की ओर जाता है और मस्तिष्क (Brain) को और नुकसान पहुंचाता है।
मैं Progressive multifocal leukoencephalopathy को रोकने में कैसे मदद कर सकता हूं?
पीएमएल रोकथाम योग्य नहीं है, क्योंकि ज्यादातर लोग जेसी वायरस से पहले ही संक्रमित हो चुके हैं। वर्तमान में, ऐसी कोई दवा या उपचार नहीं है जो पीएमएल से बचने में मदद कर सके।
डॉ। इफ्तिहिया वर्दास बीएससी (ऑनर्स), एमबीबीसीएच, डीटीएम और एच, डीपीएच, एफसी पथ (वायरोल), एमएमएड (वायरोल), क्लिनिकल विषाणुविज्ञानी (Virologist), निदेशक HIV एड्स टीकाकरण विभाग, पेरिनताल HIV रिसर्च यूनिट, क्रिस हानी बरगवानथ अस्पताल, विटवाटर्रैंड विश्वविद्यालय द्वारा समीक्षा (Analysis) और वरिष्ठ व्याख्याता, संक्रामक रोग विभाग, स्वास्थ्य विज्ञान संकाय, विटवाटर्रैंड विश्वविद्यालय।
