Acromegaly वृद्धि हार्मोन (growth hormone) के अत्यधिक उत्पादन के कारण Tissue की अति वृद्धि है।
परिभाषा
Acromegaly सामान्य कंकाल वृद्धि समाप्त होने के बाद होने वाले विकास हार्मोन (जीएच) के लंबे समय तक अत्यधिक उत्पादन के कारण Tissue के अतिप्रवाह (Overflow) की स्थिति है। जीएच के High level को इंसुलिन-जैसे विकास Factor-1 (आईजीएफ -1) को छिड़कने के लिए प्रोत्साहित करते हैं, जो एक्रोमग्री के अधिकांश लक्षणों का कारण बनता है।
यह धीरे-धीरे प्रगतिशील, दुर्लभ स्थिति है, प्रति वर्ष प्रति व्यक्ति तीन से चार व्यक्तियों में पाई जाती है। यह मुख्य रूप से युवा वयस्कों को प्रभावित करता है, और चेहरे, जबड़े, हाथ, पैर और खोपड़ी के विस्तार के कारण बहुत अधिक डिफिगरेशन का कारण बन सकता है। Treatment नहीं किया गया है, इस स्थिति से गंभीर बीमारी हो सकती है (उदाहरण के लिए, Diabetes, हृदय रोग) या यहां तक कि मौत भी।
कारण
लगभग सभी मामले पिट्यूटरी ग्रंथि के एक छोटे सौम्य ट्यूमर के कारण होते हैं - एक एडेनोमा - सिर के बीच में स्थित, मस्तिष्क के ठीक नीचे। ट्यूमर जीएच की अतिरिक्त मात्रा को गुप्त करता है। इन एडेनोमा के विकास की दर में बहुत भिन्नता है, और जीएच की मात्रा में वे सिकुड़ते हैं।
छोटे रोगियों में आम तौर पर अधिक आक्रामक ट्यूमर होते हैं। इसके अलावा, एडेनोमा स्वयं इसके आसपास के कुछ सामान्य पिट्यूटरी Tissues को संकुचित (Collapsed) कर सकता है: इस ऊतक को इस प्रकार अपने सामान्य हार्मोन (उदाहरण के लिए, सेक्स हार्मोन) को स्राव करने से रोका जा सकता है, जिससे विशिष्ट कमी वाले राज्य (जैसे पुरुषों में नपुंसकता) होता है। ट्यूमर ऑप्टिक Nerve के हिस्से को भी संपीड़ित कर सकता है, जिससे विशिष्ट दृश्य हानि होती है।
कुछ रोगियों में अन्य ट्यूमर होते हैं, उदाहरण के लिए पैनक्रिया, फेफड़े या एड्रेनल ग्रंथियों में, जो एक पदार्थ (जीएचआरएच) उत्पन्न करते हैं जो जीएच उत्पादन जारी रखने के लिए एक सामान्य पिट्यूटरी ग्रंथि को उत्तेजित करता है।
Symptoms और Complications
लक्षण Tissue के उगने और अंगों और Metabolism पर जीएच के प्रभाव के संयोजन के कारण हैं, और इसमें शामिल हैं:
मोटे Skin के साथ हाथों, पैर, चेहरे, जबड़े, होंठ, जीभ और उंगलियों को धीरे-धीरे बढ़ाया;
संयुक्त दर्द (Joint pain) और संयुक्त गतिशीलता में कमी, कार्पल टनल सिंड्रोम;
मांसपेशियों की कमजोरी, आसान थकान (Fatigue) के साथ; तथा
सिरदर्द (Headache), गला बैठना (hoarseness) और अत्यधिक पसीना और सेबम उत्पादन।
इलाज न किए गए रोगियों में जटिलताओं में शामिल हो सकते हैं
हाई ब्लड प्रेशर और हार्ट फेलियर;
डायबिटीज; तथा
किडनी खराब
जांच और Diagnosis
जबकि Clinical तस्वीर स्पष्ट है, अनुचित या खतरनाक उपचार से बचने के लिए पुष्टित्मक परीक्षण किए जाने चाहिए।
जीएच मापना संभव है, लेकिन, क्योंकि जीएच स्तर घंटे से घंटे (नींद, व्यायाम और भोजन से प्रभावित) में भिन्न होते हैं, यह भ्रामक हो सकता है। सबसे अच्छा एकल डायग्नोस्टिक टेस्ट सीरम आईजीएफ -1 का माप है, जिसका स्राव स्थिर है। इसे जीएच मूल्यों और अन्य निष्कर्षों के साथ एक साथ माना जाना चाहिए। एक मौखिक ग्लूकोज सहिष्णुता परीक्षण भी योगदान दे सकता है।
एक बार बायोकेमिकल परीक्षण Diagnosis की पुष्टि करते हैं, अतिरिक्त जीएच का स्रोत निर्धारित किया जाना चाहिए। मरीजों के विशाल बहुमत में पिट्यूटरी एडेनोमा होता है, जिसे एमआरआई स्कैन द्वारा दिखाया जा सकता है, भले ही वे 2 मिमी जितना छोटा हो। यदि एमआरआई ट्यूमर नहीं दिखाता है, तो वहां ट्यूमर की तलाश करने के लिए छाती और पेट का अध्ययन किया जाना चाहिए। इसके अलावा, सीरम जीएचआरएच को मापा जा सकता है: सामान्य दिखने वाले पिट्यूटरी के साथ High Level शरीर में कहीं और स्रोत का सुझाव देते हैं
Treatment और परिणाम
उपचार का लक्ष्य जीएच और आईजीएफ -1 के स्तर को उम्र और लिंग के उचित स्तरों के Generalized करना है, बिना प्रतिक्रियाशील पिट्यूटरी ग्रंथि के। यह जीवन प्रत्याशा सामान्य करने के लिए देता है।
सर्जरी पसंद का उपचार है, खासकर यदि दृश्य समस्याएं हैं। बहुत बड़े ट्यूमर में, सर्जरी का उपयोग जितना संभव हो उतना ट्यूमर निकालने के लिए किया जा सकता है ताकि पीछे छोड़ी गई छोटी राशि को अन्य माध्यमों से इलाज किया जा सके। अनुभवी हाथों में, सर्जरी बहुत सफल होती है: यह आईजीएफ -1 के स्तर को सामान्य करता है, इसकी बहुत कम पुनरावृत्ति दर (Repetition Rate) होती है और केवल शायद ही कभी हाइपोपिट्यूटारिज्म का कारण बनता है। कुछ अत्यधिक विशिष्ट सर्जन अब उत्कृष्ट प्रक्रियाओं के साथ एक एंडोस्कोप का उपयोग करके नाक के माध्यम से काम कर रहे इस प्रक्रिया को कर सकते हैं।
सर्जरी की जटिलताओं में स्पाइनल तरल रिसाव, डायबिटीज इंसिपिडस, और मेनिनजाइटिस शामिल हो सकते हैं।
चिकित्सा Treatment उन रोगियों में Point किया जाता है जिनके शल्य चिकित्सा जोखिम बहुत अधिक हैं, या बाद में अतिरिक्त चिकित्सा के रूप में। ऑक्टेरोटाईड, लैनरोटाइड, कैबर्गोलिन, ब्रोमोक्रिप्टिन और पेग्विसोमेंट कुछ दवाओं का उपयोग किया जाता है। उनकी सफलता दर सर्जरी के लगभग आधा है, लेकिन वे कुछ हद तक ट्यूमर को कम करने में मदद कर सकते हैं।
सर्जरी या चिकित्सा साधनों द्वारा अनियंत्रित ट्यूमर के लिए रेडियोथेरेपी का उपयोग किया जा सकता है। ट्यूमर संकोचन अच्छा है, लेकिन बाद में असामान्य पिट्यूटरी समारोह की एक उच्च घटना है।
परिभाषा
Acromegaly सामान्य कंकाल वृद्धि समाप्त होने के बाद होने वाले विकास हार्मोन (जीएच) के लंबे समय तक अत्यधिक उत्पादन के कारण Tissue के अतिप्रवाह (Overflow) की स्थिति है। जीएच के High level को इंसुलिन-जैसे विकास Factor-1 (आईजीएफ -1) को छिड़कने के लिए प्रोत्साहित करते हैं, जो एक्रोमग्री के अधिकांश लक्षणों का कारण बनता है।
यह धीरे-धीरे प्रगतिशील, दुर्लभ स्थिति है, प्रति वर्ष प्रति व्यक्ति तीन से चार व्यक्तियों में पाई जाती है। यह मुख्य रूप से युवा वयस्कों को प्रभावित करता है, और चेहरे, जबड़े, हाथ, पैर और खोपड़ी के विस्तार के कारण बहुत अधिक डिफिगरेशन का कारण बन सकता है। Treatment नहीं किया गया है, इस स्थिति से गंभीर बीमारी हो सकती है (उदाहरण के लिए, Diabetes, हृदय रोग) या यहां तक कि मौत भी।
लगभग सभी मामले पिट्यूटरी ग्रंथि के एक छोटे सौम्य ट्यूमर के कारण होते हैं - एक एडेनोमा - सिर के बीच में स्थित, मस्तिष्क के ठीक नीचे। ट्यूमर जीएच की अतिरिक्त मात्रा को गुप्त करता है। इन एडेनोमा के विकास की दर में बहुत भिन्नता है, और जीएच की मात्रा में वे सिकुड़ते हैं।
छोटे रोगियों में आम तौर पर अधिक आक्रामक ट्यूमर होते हैं। इसके अलावा, एडेनोमा स्वयं इसके आसपास के कुछ सामान्य पिट्यूटरी Tissues को संकुचित (Collapsed) कर सकता है: इस ऊतक को इस प्रकार अपने सामान्य हार्मोन (उदाहरण के लिए, सेक्स हार्मोन) को स्राव करने से रोका जा सकता है, जिससे विशिष्ट कमी वाले राज्य (जैसे पुरुषों में नपुंसकता) होता है। ट्यूमर ऑप्टिक Nerve के हिस्से को भी संपीड़ित कर सकता है, जिससे विशिष्ट दृश्य हानि होती है।
कुछ रोगियों में अन्य ट्यूमर होते हैं, उदाहरण के लिए पैनक्रिया, फेफड़े या एड्रेनल ग्रंथियों में, जो एक पदार्थ (जीएचआरएच) उत्पन्न करते हैं जो जीएच उत्पादन जारी रखने के लिए एक सामान्य पिट्यूटरी ग्रंथि को उत्तेजित करता है।
Symptoms और Complications
लक्षण Tissue के उगने और अंगों और Metabolism पर जीएच के प्रभाव के संयोजन के कारण हैं, और इसमें शामिल हैं:
मोटे Skin के साथ हाथों, पैर, चेहरे, जबड़े, होंठ, जीभ और उंगलियों को धीरे-धीरे बढ़ाया;
संयुक्त दर्द (Joint pain) और संयुक्त गतिशीलता में कमी, कार्पल टनल सिंड्रोम;
मांसपेशियों की कमजोरी, आसान थकान (Fatigue) के साथ; तथा
सिरदर्द (Headache), गला बैठना (hoarseness) और अत्यधिक पसीना और सेबम उत्पादन।
इलाज न किए गए रोगियों में जटिलताओं में शामिल हो सकते हैं
हाई ब्लड प्रेशर और हार्ट फेलियर;
डायबिटीज; तथा
किडनी खराब
जांच और Diagnosis
जबकि Clinical तस्वीर स्पष्ट है, अनुचित या खतरनाक उपचार से बचने के लिए पुष्टित्मक परीक्षण किए जाने चाहिए।
जीएच मापना संभव है, लेकिन, क्योंकि जीएच स्तर घंटे से घंटे (नींद, व्यायाम और भोजन से प्रभावित) में भिन्न होते हैं, यह भ्रामक हो सकता है। सबसे अच्छा एकल डायग्नोस्टिक टेस्ट सीरम आईजीएफ -1 का माप है, जिसका स्राव स्थिर है। इसे जीएच मूल्यों और अन्य निष्कर्षों के साथ एक साथ माना जाना चाहिए। एक मौखिक ग्लूकोज सहिष्णुता परीक्षण भी योगदान दे सकता है।
एक बार बायोकेमिकल परीक्षण Diagnosis की पुष्टि करते हैं, अतिरिक्त जीएच का स्रोत निर्धारित किया जाना चाहिए। मरीजों के विशाल बहुमत में पिट्यूटरी एडेनोमा होता है, जिसे एमआरआई स्कैन द्वारा दिखाया जा सकता है, भले ही वे 2 मिमी जितना छोटा हो। यदि एमआरआई ट्यूमर नहीं दिखाता है, तो वहां ट्यूमर की तलाश करने के लिए छाती और पेट का अध्ययन किया जाना चाहिए। इसके अलावा, सीरम जीएचआरएच को मापा जा सकता है: सामान्य दिखने वाले पिट्यूटरी के साथ High Level शरीर में कहीं और स्रोत का सुझाव देते हैं
उपचार का लक्ष्य जीएच और आईजीएफ -1 के स्तर को उम्र और लिंग के उचित स्तरों के Generalized करना है, बिना प्रतिक्रियाशील पिट्यूटरी ग्रंथि के। यह जीवन प्रत्याशा सामान्य करने के लिए देता है।
सर्जरी पसंद का उपचार है, खासकर यदि दृश्य समस्याएं हैं। बहुत बड़े ट्यूमर में, सर्जरी का उपयोग जितना संभव हो उतना ट्यूमर निकालने के लिए किया जा सकता है ताकि पीछे छोड़ी गई छोटी राशि को अन्य माध्यमों से इलाज किया जा सके। अनुभवी हाथों में, सर्जरी बहुत सफल होती है: यह आईजीएफ -1 के स्तर को सामान्य करता है, इसकी बहुत कम पुनरावृत्ति दर (Repetition Rate) होती है और केवल शायद ही कभी हाइपोपिट्यूटारिज्म का कारण बनता है। कुछ अत्यधिक विशिष्ट सर्जन अब उत्कृष्ट प्रक्रियाओं के साथ एक एंडोस्कोप का उपयोग करके नाक के माध्यम से काम कर रहे इस प्रक्रिया को कर सकते हैं।
सर्जरी की जटिलताओं में स्पाइनल तरल रिसाव, डायबिटीज इंसिपिडस, और मेनिनजाइटिस शामिल हो सकते हैं।
चिकित्सा Treatment उन रोगियों में Point किया जाता है जिनके शल्य चिकित्सा जोखिम बहुत अधिक हैं, या बाद में अतिरिक्त चिकित्सा के रूप में। ऑक्टेरोटाईड, लैनरोटाइड, कैबर्गोलिन, ब्रोमोक्रिप्टिन और पेग्विसोमेंट कुछ दवाओं का उपयोग किया जाता है। उनकी सफलता दर सर्जरी के लगभग आधा है, लेकिन वे कुछ हद तक ट्यूमर को कम करने में मदद कर सकते हैं।
सर्जरी या चिकित्सा साधनों द्वारा अनियंत्रित ट्यूमर के लिए रेडियोथेरेपी का उपयोग किया जा सकता है। ट्यूमर संकोचन अच्छा है, लेकिन बाद में असामान्य पिट्यूटरी समारोह की एक उच्च घटना है।
