Thalassemia विरासत में रक्त विकार (Inherited blood disorders) हैं जो शरीर को कम स्वस्थ लाल रक्त कोशिकाओं (Less healthy red blood cells) और कम हीमोग्लोबिन (लाल रक्त कोशिकाओं (red blood cells) में Iron समृद्ध प्रोटीन)(Rich protein) बनाने का कारण बनता है।
Thalassemia के दो प्रमुख प्रकार (Two major types) अल्फा- और बीटा Thalassemia हैं। अल्फा Thalassemia का सबसे गंभीर (serious) रूप अल्फा Thalassemia प्रमुख (Major) या हाइड्रॉप्स fetalis के रूप में जाना जाता है, जबकि बीटा thalassemia के गंभीर रूप thalassemia प्रमुख (Major) या Cooley Anemia के रूप में जाना जाता है।
Thalassemia पुरुषों और महिलाओं दोनों को प्रभावित (affect) करता है और अक्सर इतालवी (Italian), ग्रीक, मध्य पूर्वी (Middle Eastern), एशियाई (Asian), और अफ्रीकी मूल (African descent) के लोगों में होता है। गंभीर (serious) रूपों को आमतौर पर बचपन (childhood) में निदान (Diagnosis) किया जाता है और आजीवन स्थितियां (Lifetime conditions) होती हैं।
कारण
लाल रक्त कोशिकाओं (red blood cells) में हेमोग्लोबिन में दो प्रकार की प्रोटीन चेन होती है: अल्फा ग्लोबिन और बीटा ग्लोबिन। यदि आपका शरीर इन प्रोटीन श्रृंखलाओं (Series) में पर्याप्त (Enough) नहीं बनाता है, तो लाल रक्त कोशिकाएं (red blood cell) ठीक से नहीं बनती हैं और पर्याप्त ऑक्सीजन नहीं ले सकती हैं।
जीन नियंत्रण (Control) करता है कि शरीर हीमोग्लोबिन प्रोटीन चेन कैसे बनाता है। जब ये जीन गुम या बदल जाते हैं, तो थैलासेमियास होते हैं।
Thalassaemias विरासत विकार हैं - वे माता-पिता से जीन के माध्यम से अपने बच्चों को पारित (Passed) कर रहे हैं। जो लोग एक माता-पिता से असामान्य (Unusual) हीमोग्लोबिन जीन प्राप्त करते हैं लेकिन दूसरे से सामान्य जीन वाहक (carrier) होते हैं। श्रमिकों workers को अक्सर हल्के एनीमिया के अलावा बीमारी (disease) का कोई संकेत नहीं होता है। हालांकि, वे अपने बच्चों को असामान्य जीन पारित (Abnormal gene passage) कर सकते हैं।
संकेत और लक्षण (Symptoms)
थैलासेमिया के लक्षण (Symptoms) रक्त प्रवाह (blood flow) में ऑक्सीजन की कमी के कारण होते हैं। ऐसा इसलिए होता है क्योंकि शरीर (body) पर्याप्त (Enough) स्वस्थ लाल रक्त कोशिकाओं (Healthy red blood cells) और हीमोग्लोबिन नहीं बनाता है। लक्षणों (Symptoms) की गंभीरता विकार (Severity disorder) की गंभीरता (disorder) पर निर्भर (Dependent) करती है:
अल्फा या बीटा थैलेसेमिया वाले लोग हल्के एनीमिया (Mild anemia) हो सकते हैं, जो आपको थके (Weary) हुए महसूस (Feel) कर सकते हैं।
बीटा थैलेसेमिया इंटरमीडिया वाले लोगों में हल्के से मध्यम (Medium) एनीमिया होता है। उनमें अन्य स्वास्थ्य समस्याएं (health problems) भी हो सकती हैं: धीमी वृद्धि (slow growth) और युवावस्था में देरी (delayed puberty); हड्डी की समस्याएं (bone problems); और एक विस्तारित स्पलीन (enlarged spleen)।
हीमोग्लोबिन H बीमारी (disease) या बीटा Thalassemia प्रमुख (major) वाले लोगों में गंभीर (serious) थैलेसेमिया होता है। लक्षण (Symptoms) जीवन के पहले दो वर्षों के भीतर होते हैं और इसमें गंभीर (serious) Anemia और अन्य गंभीर स्वास्थ्य समस्याएं (Severe Health Problems) शामिल होती हैं
पीला (Pale) और बेकार उपस्थिति (listless appearance)
अपर्याप्त भूख (poor appetite)
डार्क मूत्र (Dark urine)
धीमी वृद्धि (Slowed growth) और युवावस्था में देरी हुई (delayed puberty)
पीलिया (jaundice)
बढ़ाया स्पलीन (Enlarged spleen), यकृत (liver) और दिल (heart)
हड्डी की समस्याएं (Bone problems)
इलाज (Treatment)
थैलासेमियास के लिए उपचार विकार (Treatment disorder) के प्रकार और गंभीरता (seriousness) पर निर्भर (depends) करता है। वे लोग जो वाहक (carrier) हैं या जिनके पास अल्फा या बीटा थालसेमिया है, उन्हें बहुत कम या कोई इलाज (treatment) नहीं चाहिए।
थैलेसेमिया के मध्यम और गंभीर (serious) रूपों के इलाज (treatment) के लिए तीन मानक उपचार (Standard treatment) का उपयोग किया जाता है, इनमें रक्त संक्रमण (Blood transfusion), Iron चेलेशन(Chelation) थेरेपी, और फोलिक एसिड की खुराक (supplements) शामिल हैं।
जोखिम (Risk)
परिवार इतिहास (Family history) और वंश (Clan), Thalassemia के लिए दो जोखिम कारक (Two risk factors) हैं।
Thalassemia के दो प्रमुख प्रकार (Two major types) अल्फा- और बीटा Thalassemia हैं। अल्फा Thalassemia का सबसे गंभीर (serious) रूप अल्फा Thalassemia प्रमुख (Major) या हाइड्रॉप्स fetalis के रूप में जाना जाता है, जबकि बीटा thalassemia के गंभीर रूप thalassemia प्रमुख (Major) या Cooley Anemia के रूप में जाना जाता है।
कारण
लाल रक्त कोशिकाओं (red blood cells) में हेमोग्लोबिन में दो प्रकार की प्रोटीन चेन होती है: अल्फा ग्लोबिन और बीटा ग्लोबिन। यदि आपका शरीर इन प्रोटीन श्रृंखलाओं (Series) में पर्याप्त (Enough) नहीं बनाता है, तो लाल रक्त कोशिकाएं (red blood cell) ठीक से नहीं बनती हैं और पर्याप्त ऑक्सीजन नहीं ले सकती हैं।
जीन नियंत्रण (Control) करता है कि शरीर हीमोग्लोबिन प्रोटीन चेन कैसे बनाता है। जब ये जीन गुम या बदल जाते हैं, तो थैलासेमियास होते हैं।
Thalassaemias विरासत विकार हैं - वे माता-पिता से जीन के माध्यम से अपने बच्चों को पारित (Passed) कर रहे हैं। जो लोग एक माता-पिता से असामान्य (Unusual) हीमोग्लोबिन जीन प्राप्त करते हैं लेकिन दूसरे से सामान्य जीन वाहक (carrier) होते हैं। श्रमिकों workers को अक्सर हल्के एनीमिया के अलावा बीमारी (disease) का कोई संकेत नहीं होता है। हालांकि, वे अपने बच्चों को असामान्य जीन पारित (Abnormal gene passage) कर सकते हैं।
संकेत और लक्षण (Symptoms)
थैलासेमिया के लक्षण (Symptoms) रक्त प्रवाह (blood flow) में ऑक्सीजन की कमी के कारण होते हैं। ऐसा इसलिए होता है क्योंकि शरीर (body) पर्याप्त (Enough) स्वस्थ लाल रक्त कोशिकाओं (Healthy red blood cells) और हीमोग्लोबिन नहीं बनाता है। लक्षणों (Symptoms) की गंभीरता विकार (Severity disorder) की गंभीरता (disorder) पर निर्भर (Dependent) करती है:
अल्फा या बीटा थैलेसेमिया वाले लोग हल्के एनीमिया (Mild anemia) हो सकते हैं, जो आपको थके (Weary) हुए महसूस (Feel) कर सकते हैं।
बीटा थैलेसेमिया इंटरमीडिया वाले लोगों में हल्के से मध्यम (Medium) एनीमिया होता है। उनमें अन्य स्वास्थ्य समस्याएं (health problems) भी हो सकती हैं: धीमी वृद्धि (slow growth) और युवावस्था में देरी (delayed puberty); हड्डी की समस्याएं (bone problems); और एक विस्तारित स्पलीन (enlarged spleen)।
हीमोग्लोबिन H बीमारी (disease) या बीटा Thalassemia प्रमुख (major) वाले लोगों में गंभीर (serious) थैलेसेमिया होता है। लक्षण (Symptoms) जीवन के पहले दो वर्षों के भीतर होते हैं और इसमें गंभीर (serious) Anemia और अन्य गंभीर स्वास्थ्य समस्याएं (Severe Health Problems) शामिल होती हैं
अपर्याप्त भूख (poor appetite)
डार्क मूत्र (Dark urine)
धीमी वृद्धि (Slowed growth) और युवावस्था में देरी हुई (delayed puberty)
पीलिया (jaundice)
बढ़ाया स्पलीन (Enlarged spleen), यकृत (liver) और दिल (heart)
हड्डी की समस्याएं (Bone problems)
इलाज (Treatment)
थैलासेमियास के लिए उपचार विकार (Treatment disorder) के प्रकार और गंभीरता (seriousness) पर निर्भर (depends) करता है। वे लोग जो वाहक (carrier) हैं या जिनके पास अल्फा या बीटा थालसेमिया है, उन्हें बहुत कम या कोई इलाज (treatment) नहीं चाहिए।
थैलेसेमिया के मध्यम और गंभीर (serious) रूपों के इलाज (treatment) के लिए तीन मानक उपचार (Standard treatment) का उपयोग किया जाता है, इनमें रक्त संक्रमण (Blood transfusion), Iron चेलेशन(Chelation) थेरेपी, और फोलिक एसिड की खुराक (supplements) शामिल हैं।
जोखिम (Risk)
परिवार इतिहास (Family history) और वंश (Clan), Thalassemia के लिए दो जोखिम कारक (Two risk factors) हैं।
