यह शब्द उन Disorders के समूह को संदर्भित करता है जो तंत्रिका कोशिकाओं (Nerve cells) को नष्ट करते हैं जो स्वैच्छिक मांसपेशियों (Voluntary muscles) के कार्यों को नियंत्रित करते हैं जैसे श्वास (Breathing), निगलने और चलने में उपयोग किया जाता है।
डिस्क्रिप्शन
Motor neuron disease एक बीमारी नहीं है। यह शब्द उन Disorders के समूह को संदर्भित (Referenced) करता है जो मोटर न्यूरॉन्स को नष्ट करते हैं, तंत्रिका कोशिकाएं (Nerve cells) जो सांस लेने, निगलने, चलने आदि में उपयोग की जाने वाली स्वैच्छिक मांसपेशियों (Voluntary muscles) के कार्यों को नियंत्रित करती हैं। एमएनडी एक निरंतर, प्रगतिशील Disorder है, केवल 10% जीवित 10 वर्षों के साथ। यद्यपि प्रोफेसर स्टीवन हॉकिन्स की तरह उल्लेखनीय exception हैं।
Motor Neuron Disease के साथ रोगी
neuroanatomy
Nerves electrical impulses का संचालन करती हैं जो मांसपेशियों में गतिविधि को नियंत्रित करती हैं। मस्तिष्क (Brain) और मांसपेशियों के बीच की दूरी बहुत अच्छी हो सकती है, उदाहरण के लिए पैर की उंगलियों के Nerves। प्रभावी चालन सुनिश्चित करने और सिग्नल हानि को रोकने के लिए, Nerve चालन रिले की एक प्रणाली का उपयोग करता है, जहां मस्तिष्क से संकेत अगले Nerve में जंक्शन (synapse) में रिले किया जाता है, जो अंततः मांसपेशियों से जुड़ता है। यह आखिरी, या "अंतिम मार्ग" Nerve को निचला मोटर न्यूरॉन कहा जाता है, और इससे पहले एक (Chain में ऊपर और Brain के नजदीक) को "ऊपरी मोटर न्यूरॉन" कहा जाता है।
ऊपरी Motor Neuron कारणों के लिए नुकसान
काठिन्य (Spasticity)
बहुत तेज Reflection
Babinski के संकेत की तरह Abnormal reflection
निचले मोटर न्यूरॉन Damage के परिणाम में
मांसपेशी में कमज़ोरी
मांसपेशी बर्बाद होना
मांसपेशी twitching (fasciculation)
एमएनडी वाले मरीज़ ऊपरी और निचले Motor Neuron समस्याओं का मिश्रण दिखाते हैं।
घटनाएं और कारण
मोटर न्यूरॉन बीमारी (एमएनडी) 100 से 70,000 लोगों की आम शुरुआत के साथ 1 - 5 प्रति 100,000 लोगों में होती है। शुरुआती शुरुआत के मामले महिलाओं से अधिक पुरुषों को प्रभावित करते हैं, दुर्लभ मामलों में उनके 20 के रोगियों में दिखाई देते हैं।
90% मामले स्पोरैडिक हैं, जबकि 10% Motor Neuron Disease का पारिवारिक इतिहास है।
Motor Neuron Disease के मान्यता प्राप्त प्रकारों में शामिल हैं
एमीट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस (एएलएस, या Lou Gehrig's disease)
Progressive मांसपेशी एट्रोफी
प्राइमरी लेटरल स्क्लेरोसिस
Progressive बल्ब पाल्सी
एमएनडी के लिए कोई ज्ञात कारण नहीं है, हालांकि कुछ आहार में तंत्रिका विषाक्त पदार्थों (Nerve toxins) के बारे में अनुमान लगाया गया है, या खराब बिजली का झटका लगा है। न तो साबित हुआ है।
लक्षण
शुरुआती लक्षण अलग-अलग होंगे क्योंकि मोटर न्यूरॉन्स के सेट पहले प्रभावित होते हैं: ऊपरी भाग, जैसे हाथ, हाथ या कंधे के मांसपेशियों के समूह, पहले प्रभावित हो सकते हैं:
हाथ की कमजोरी
एक चाकू और कांटा, लेखन का उपयोग कर फास्टनिंग बटन जैसे बढ़िया Movements में कठिनाई
चीजों को उठाने में कठिनाई
कठोरता और कंपकंपी
एमएनडी कारण से प्रभावित निचले शरीर में मांसपेशियों के समूह:
Spastic walk या पैर ड्रॉप
Poor balance
मांसपेशी twitching और spasms
ठोकरें (अगर घुटने रास्ता देते हैं, या आसानी से tripping)
निगलने वाली मांसपेशियों के एमएनडी में बुलबर कार्यों को प्रभावित किया जा सकता है:
भाषण slurring - दिन की प्रगति के रूप में अक्सर बदतर हो रहा है
निगलने में कठिनाई, विशेष रूप से पतली तरल पदार्थ - चकमा देने का कारण बनता है
मांसपेशियों की चक्कर मुंह खोलने से रोकती है - अगर गंभीर, जिसे ट्रिस्मस कहा जाता है
Pseudo-bulbar प्रभाव एमएनडी में आम है, उत्पादन:
अनुचित भावनात्मक प्रतिक्रिया - हंसी या रोना
अक्सर चिल्लाओ
डायाफ्राम के सम्मिलन में सांस लेने में कठिनाई होती है - बोलते समय पहली सांस लेने पर, लेकिन बाद में भी आराम से।
आंख की मांसपेशियों को प्रभावित किया जा सकता है, जिससे दृश्य कठिनाइयों का कारण बनता है, हालांकि यह आमतौर पर बीमारी में देर से होता है, और अक्सर उन रोगियों में पाया जाता है जो Mechanical रूप से हवादार होते हैं। ये रोगी शरीर में लगभग हर मांसपेशियों के समूह को प्रभावित होने के लिए लंबे समय तक जीवित रह सकते हैं, जिससे उनके लिए किसी भी स्वैच्छिक मांसपेशियों (Voluntary muscles) को स्थानांतरित करना असंभव हो जाता है - इसे "लॉक-इन सिंड्रोम" कहा जाता है, जिसमें रोगी जागते हैं और सतर्क होते हैं, लेकिन नहीं कर सकते किसी भी तरह से संवाद करें।
संज्ञानात्मक: 15-50% फ्रोंटो-टेम्पोरल Dementia विकसित करते हैं।
स्वायत्त लक्षण (Autonomous traits) हो सकते हैं, मुख्य रूप से कब्ज, जो प्रभावी रूप से तरल पदार्थ निगलने में असमर्थता से खराब हो जाता है। विलंबित (Delayed) पेट खाली होने से सूजन हो सकती है। मूत्र असंतुलन (Urinary imbalance) आम नहीं है।
Progress, Treatment और Existence
जो भी मांसपेशी (Muscle) समूह पहली बार प्रभावित होता है, उसके लक्षण धीरे-धीरे खराब हो जाते हैं। यह रोग एक संगठित तरीके से फैलता है जब तक कि सभी चार अंग प्रभावित नहीं होते हैं, और आखिरकार बल्ब की मांसपेशियों (निगलने और सांस लेने) भी शामिल होते हैं। इन बल्बों की मांसपेशियों में शामिल होने से अंततः जीवन में खतरनाक समस्याएं होती हैं, जैसे श्वसन विफलता (Respiratory failure) या गंभीर Aspiration pneumonia
एमएनडी रोगियों का औसत अस्तित्व Diagnosis से 3-5 साल है। 10% या उससे अधिक के लिए 10% रहते हैं।
एमएनडी के लिए कोई इलाज नहीं है, लेकिन आक्रामक प्रबंधन दैनिक जीवन (Daily Life) की समस्याओं से छुटकारा पा सकता है, और कुछ समय के लिए जीवन की गुणवत्ता का विस्तार कर सकता है।
ट्यूब के माध्यम से ट्यूब को शल्य चिकित्सा से सीधे पेट में लगाया जाता है, साथ ही लार का निपटान करने में सहायता के साथ, जीवन को बनाए रख सकता है और पोषण (Nutrition) और हाइड्रेशन सुनिश्चित कर सकता है। मैकेनिकल वेंटिलेशन - एक Inhaler - एक विकल्प है जो कुछ बर्दाश्त कर सकता है, लेकिन कई वर्षों तक जीवन का विस्तार कर सकता है।
डिस्क्रिप्शन
Motor neuron disease एक बीमारी नहीं है। यह शब्द उन Disorders के समूह को संदर्भित (Referenced) करता है जो मोटर न्यूरॉन्स को नष्ट करते हैं, तंत्रिका कोशिकाएं (Nerve cells) जो सांस लेने, निगलने, चलने आदि में उपयोग की जाने वाली स्वैच्छिक मांसपेशियों (Voluntary muscles) के कार्यों को नियंत्रित करती हैं। एमएनडी एक निरंतर, प्रगतिशील Disorder है, केवल 10% जीवित 10 वर्षों के साथ। यद्यपि प्रोफेसर स्टीवन हॉकिन्स की तरह उल्लेखनीय exception हैं।
Motor Neuron Disease के साथ रोगी
Nerves electrical impulses का संचालन करती हैं जो मांसपेशियों में गतिविधि को नियंत्रित करती हैं। मस्तिष्क (Brain) और मांसपेशियों के बीच की दूरी बहुत अच्छी हो सकती है, उदाहरण के लिए पैर की उंगलियों के Nerves। प्रभावी चालन सुनिश्चित करने और सिग्नल हानि को रोकने के लिए, Nerve चालन रिले की एक प्रणाली का उपयोग करता है, जहां मस्तिष्क से संकेत अगले Nerve में जंक्शन (synapse) में रिले किया जाता है, जो अंततः मांसपेशियों से जुड़ता है। यह आखिरी, या "अंतिम मार्ग" Nerve को निचला मोटर न्यूरॉन कहा जाता है, और इससे पहले एक (Chain में ऊपर और Brain के नजदीक) को "ऊपरी मोटर न्यूरॉन" कहा जाता है।
ऊपरी Motor Neuron कारणों के लिए नुकसान
काठिन्य (Spasticity)
बहुत तेज Reflection
Babinski के संकेत की तरह Abnormal reflection
निचले मोटर न्यूरॉन Damage के परिणाम में
मांसपेशी में कमज़ोरी
मांसपेशी बर्बाद होना
मांसपेशी twitching (fasciculation)
एमएनडी वाले मरीज़ ऊपरी और निचले Motor Neuron समस्याओं का मिश्रण दिखाते हैं।
घटनाएं और कारण
मोटर न्यूरॉन बीमारी (एमएनडी) 100 से 70,000 लोगों की आम शुरुआत के साथ 1 - 5 प्रति 100,000 लोगों में होती है। शुरुआती शुरुआत के मामले महिलाओं से अधिक पुरुषों को प्रभावित करते हैं, दुर्लभ मामलों में उनके 20 के रोगियों में दिखाई देते हैं।
90% मामले स्पोरैडिक हैं, जबकि 10% Motor Neuron Disease का पारिवारिक इतिहास है।
Motor Neuron Disease के मान्यता प्राप्त प्रकारों में शामिल हैं
एमीट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस (एएलएस, या Lou Gehrig's disease)
Progressive मांसपेशी एट्रोफी
प्राइमरी लेटरल स्क्लेरोसिस
Progressive बल्ब पाल्सी
एमएनडी के लिए कोई ज्ञात कारण नहीं है, हालांकि कुछ आहार में तंत्रिका विषाक्त पदार्थों (Nerve toxins) के बारे में अनुमान लगाया गया है, या खराब बिजली का झटका लगा है। न तो साबित हुआ है।
लक्षण
शुरुआती लक्षण अलग-अलग होंगे क्योंकि मोटर न्यूरॉन्स के सेट पहले प्रभावित होते हैं: ऊपरी भाग, जैसे हाथ, हाथ या कंधे के मांसपेशियों के समूह, पहले प्रभावित हो सकते हैं:
हाथ की कमजोरी
एक चाकू और कांटा, लेखन का उपयोग कर फास्टनिंग बटन जैसे बढ़िया Movements में कठिनाई
चीजों को उठाने में कठिनाई
कठोरता और कंपकंपी
एमएनडी कारण से प्रभावित निचले शरीर में मांसपेशियों के समूह:
Spastic walk या पैर ड्रॉप
Poor balance
मांसपेशी twitching और spasms
ठोकरें (अगर घुटने रास्ता देते हैं, या आसानी से tripping)
निगलने वाली मांसपेशियों के एमएनडी में बुलबर कार्यों को प्रभावित किया जा सकता है:
भाषण slurring - दिन की प्रगति के रूप में अक्सर बदतर हो रहा है
निगलने में कठिनाई, विशेष रूप से पतली तरल पदार्थ - चकमा देने का कारण बनता है
मांसपेशियों की चक्कर मुंह खोलने से रोकती है - अगर गंभीर, जिसे ट्रिस्मस कहा जाता है
Pseudo-bulbar प्रभाव एमएनडी में आम है, उत्पादन:
अनुचित भावनात्मक प्रतिक्रिया - हंसी या रोना
अक्सर चिल्लाओ
डायाफ्राम के सम्मिलन में सांस लेने में कठिनाई होती है - बोलते समय पहली सांस लेने पर, लेकिन बाद में भी आराम से।
आंख की मांसपेशियों को प्रभावित किया जा सकता है, जिससे दृश्य कठिनाइयों का कारण बनता है, हालांकि यह आमतौर पर बीमारी में देर से होता है, और अक्सर उन रोगियों में पाया जाता है जो Mechanical रूप से हवादार होते हैं। ये रोगी शरीर में लगभग हर मांसपेशियों के समूह को प्रभावित होने के लिए लंबे समय तक जीवित रह सकते हैं, जिससे उनके लिए किसी भी स्वैच्छिक मांसपेशियों (Voluntary muscles) को स्थानांतरित करना असंभव हो जाता है - इसे "लॉक-इन सिंड्रोम" कहा जाता है, जिसमें रोगी जागते हैं और सतर्क होते हैं, लेकिन नहीं कर सकते किसी भी तरह से संवाद करें।
स्वायत्त लक्षण (Autonomous traits) हो सकते हैं, मुख्य रूप से कब्ज, जो प्रभावी रूप से तरल पदार्थ निगलने में असमर्थता से खराब हो जाता है। विलंबित (Delayed) पेट खाली होने से सूजन हो सकती है। मूत्र असंतुलन (Urinary imbalance) आम नहीं है।
Progress, Treatment और Existence
जो भी मांसपेशी (Muscle) समूह पहली बार प्रभावित होता है, उसके लक्षण धीरे-धीरे खराब हो जाते हैं। यह रोग एक संगठित तरीके से फैलता है जब तक कि सभी चार अंग प्रभावित नहीं होते हैं, और आखिरकार बल्ब की मांसपेशियों (निगलने और सांस लेने) भी शामिल होते हैं। इन बल्बों की मांसपेशियों में शामिल होने से अंततः जीवन में खतरनाक समस्याएं होती हैं, जैसे श्वसन विफलता (Respiratory failure) या गंभीर Aspiration pneumonia
एमएनडी रोगियों का औसत अस्तित्व Diagnosis से 3-5 साल है। 10% या उससे अधिक के लिए 10% रहते हैं।
एमएनडी के लिए कोई इलाज नहीं है, लेकिन आक्रामक प्रबंधन दैनिक जीवन (Daily Life) की समस्याओं से छुटकारा पा सकता है, और कुछ समय के लिए जीवन की गुणवत्ता का विस्तार कर सकता है।
ट्यूब के माध्यम से ट्यूब को शल्य चिकित्सा से सीधे पेट में लगाया जाता है, साथ ही लार का निपटान करने में सहायता के साथ, जीवन को बनाए रख सकता है और पोषण (Nutrition) और हाइड्रेशन सुनिश्चित कर सकता है। मैकेनिकल वेंटिलेशन - एक Inhaler - एक विकल्प है जो कुछ बर्दाश्त कर सकता है, लेकिन कई वर्षों तक जीवन का विस्तार कर सकता है।
